HomeFamilyBlog für Aktuelles Opitz-G/BBB-Syndrom LebensWert Rätsel InteressantesLinks
Jan Philipp
Lennart
Malte























































HIER ein Abriss von Maltes ersten Lebenswochen im Krankenhaus.
Das Opitz-Syndrom: Verlauf bei Malte Nathanael




Vorgeburtliche Diagnose und Verlauf in der Schwangerschaft

Bei Malte Nathanael wurde der Geburtstermin auf den 26.05.07 berechnet. Bei der Ultraschalluntersuchung in der 13. SSW wurden diverse Anomalien festgestellt (u.a. Spaltbildung im Gesicht, Dandy-Walker-Zyste im Kleinhirn, stark verdickte Nackenfalte).

Stand der Dinge in der 22. SSW war:

    • V.a. Opitz-Syndrom
    • vergrößerte Cisterna magna
    • auffälliges fetales Profil
    • Nase auffällig
    • Spaltbildung der Lippe und des harten Gaumens rechts (Lippen- und Kieferspalte rechts)
    • auffällige NT (Nackentransparenz, gemessen in SSW 13)
    • prominentes Hinterhaupt
    • Hypoplasie des Kleinhirnwurms (Unterentwicklung des Kleinhirnwurms)
    • Zwerchfellhernie links (Loch im Zwerchfell, dadurch Magen und Darm im Thorax neben dem Herzen)
    • hyperechogener Darm
    • perimembranöser VSD (Loch in der Herzscheidewand der Hauptkammer)
    • milde Trikuspidalinsuffizienz (leichte Unterfunktion einer Herzklappe)
    • Dextrokardie (Fehlposition des Herzens)
    • Hypospadie (Fehlmündung der Harnröhre)

Die weiteren Ultraschalluntersuchungen haben im Vergleich zur Diagnose in der 22. SSW wenig Neuerungen ergeben. Die Untersuchungen wurden in Wuppertal bei Frau Dr. Dutar und in der Uniklinik in Bonn bei Herrn Prof. Dr. Gembruch und Herrn Dr. Berg durchgeführt. Bei beiden haben wir uns immer gut aufgehoben gefühlt und wurden über den Stand der Dinge gut und ehrlich informiert.

Bis zur 13. Woche haben wir die Schwangerschaft einfach versucht zu genießen, Sorgen würden wir uns unter Umständen schon früh genug machen können/müssen. Denn bereits in der 13. Woche konnte man sehen, dass unser Kind wieder ein Opitz-Kind wird. Ab der 22. SSW war die Schwangerschaft aufgrund eines Polyhydramnions kompliziert. In der 34. SSW wurden bei einer Fruchtwasserpunktion in Bonn 2,3 l Fruchtwasser entnommen, um dem sich gut entwickelnden Kind mehr Zeit geben zu können. In der 38. SSW sollte die Geburt eingeleitet werden.

Die wichtigsten Ergebnisse der Ultraschalluntersuchungen, die wir seit Januar 2007 im Blog veröffentlicht haben, sind der Übersichtlichkeit halber nochmals unter nebenstehendem Link zusammengefasst.







Geburt und 1. Krankenhausaufenthalt

Malte Nathanael kam in der 37. SSW nach vorzeitigen Wehen in Bonn zur Welt, bis zur 38. SSW hat es leider nicht mehr gereicht. Zwei Tage vor der Geburt hatte sich bereits die Eihaut (Amnion) abgelöst und das vorher entnommene Fruchtwasser hatte sich neu gebildet.

Unmittelbar nach der Geburt wurde Malte intubiert, sediert und rundum medikamentös versorgt. Nach einer ersten sehr schwierigen Nacht war er am vierten Lebenstag stabil genug, sodaß das Zwerchfell verschlossen werden konnte. Nach drei Wochen musste eine höhergradige Aortenisthmusstenose operativ behoben werden. Nach ca. 4 Wochen konnte Malte ohne Beatmung auf die Kardiologische Normalstation verlegt werden und nach 6 Wochen und 1 Tag konnte er (endlich) nach Hause entlassen werden.

Geburtsdaten: Länge 53 cm, Gewicht 2.920 g, Kopfumfang 34 cm

Diagnosen:
    • V.a. Opitz-G/BBB-Syndrom (87.8)
    • Penoskrotale Hypospadie (Q54.2) (Fehlmündung der Harnröhre)
    • Hypertelorismus (weiter Augenabstand)
    • Konnatale Zwerchfellhernie (Q79.0) (angeborenes Loch im Zwerchfell)
    • Lippen-Kiefer-Spalte (Q37.9)
    • Nondescensus testis, beidseitig (Q53.2) (Leistenhoden)
    • Höhergradige Präductale Aortenisthmusstenose (Q25.1) (Verengung der Aorta im Bereich des Aortenbogens)
    • Perimembranöser Ventrikelseptumdefekt (Q21.0) (Loch in der Herzscheidewand der Hauptkammer)
    • Pulmonale Hypertension (P29.3) (Lungenhochdruck)
    • Persistierende linke obere Hohlvene (Q26.1) (Angeborene Fehlbildung des Kreislaufsystems)
    • Chylothorax (I89.8) (Fehlfunktion der Lymphgefäße)
    • Dandy-Walker-Malformation
    • Kleinhirnwurmhypoplasie (Q04.3) (Kleinhirnwurm unterentwickelt)
    • abnormes EEG



Malte Nathanael mit 2 Tagen auf der Intensivstation






Das 1. Jahr

Die weitere Entwicklung bitte derzeit dem Blog entnehmen. Wir werden versuchen - allerdings in größeren Abständen - unsere Blog-Einträge hier zusammenfassen.


Bilder vor und nach der Lippen-OP im November 2007




Gott - sein Weg ist vollkommen!

Die Bibel, Psalm 18,31